腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
海南旅游消费市场显现复苏活力******url:https://m.gmw.cn/2023-01/05/content_1303244420.htm,id:1303244420
● 本报记者 杨洁 李嫒嫒
伴随疫情防控政策优化,2023年元旦假期,海南迎来旅游小高峰,“阳康”们涌向三亚连日登上微博热搜。作为海南旅游消费重要内容,免税市场持续回暖。海口海关数据显示,2023年元旦假期,海口海关共监管离岛免税购物金额4.22亿元,人均购物9816元。
免税额度都快不够用了
来自湖南长沙的简先生在海南度过元旦假期,他在海口的第一站便来“打卡”刚开业不久的海口国际免税城。他告诉中国证券报记者,免税消费是自己来海南旅游的重要内容,尤其近期海口发放很多消费券,订酒店、买免税商品更划算了,让自己更有消费“冲动”。
海口国际免税城2022年10月28日开业,经营面积19.15万平方米,是世界最大单体免税店。经营面积10.25万平方米的王府井国际免税港也正在抓紧装修和备货,计划于2023年1月开业。根据海南省商务厅一级巡视员姚磊介绍,届时海南离岛免税店数量将增至12家,全省离岛免税店经营面积将超过50万平方米,大幅提高旅客承载能力,为消费者提供更好的购物体验。
来自河北的李女士每年来海南两三次。“每次过来玩,我们都会顺便逛一下免税店,这次活动力度还不错,让我有超出既有预算的消费欲望。”李女士有些兴奋地说。按照规定,离岛旅客每年每人免税购物额度10万元,李女士直言,免税额度已经快不够用了。
免税购物已成为海南旅游消费的重要内容。数据显示,自2019年以来,海南离岛免税购物销售规模实现大幅增长。2021年海南离岛免税店销售额601.73亿元,比上年增长84%,约二分之一的进岛游客来到免税店,六分之一的进岛游客参与离岛免税购物。同期,海南免税品销售额占全省旅游收入约二分之一,助力海南经济社会发展。
为迎接“双节”假期消费旺季的到来,从2022年12月起,海南省启动为期两个月的“海南离岛免税跨年狂欢季”,通过抽奖、打折、满减等方式,全面促消费。2022年12月13日到19日,海南离岛免税单日销售金额连续7天超1亿元。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)